Displasia ectodérmica: o que é, sintomas e tratamento – Tua Saúde

A displasia ectodérmica consiste em um grupo de doenças hereditárias caracterizada por alteração no desenvolvimento de estruturas derivadas do ectoderma, como cabelos, unhas, dentes e glândulas produtoras de suor, por exemplo. Assim, é possível que a criança com displasia ectodérmica apresente maior sensibilidade a temperaturas mais elevadas, unhas mais finas, malformação na boca, dentes muito afiados e falta de produção de suor, por exemplo.

Apesar da displasia ectodérmica não ter cura, é importante que a criança seja acompanhada regularmente pelo pediatra para que o seu desenvolvimento seja acompanhado, possam ser indicadas medidas para aliviar algum dos sintomas e ser avaliada a necessidade de realização de cirurgia estética, principalmente quando são identificadas má-formações.

Sintomas de displasia ectodérmica

Os principais sinais e sintomas indicativos de displasia ectodérmica são:

• Febre recorrente ou temperatura corporal acima de 37ºC;
• Hipersensibilidade a locais quentes;
• Malformações na boca com dentes faltando, afiados ou muito afastados;
• Cabelo muito fino e quebradiço;
• Unhas finas e com forma alterada;
• Falta de produção de suor, saliva, lágrimas e outros líquidos corporais;
• Pele fina, seca, descamativa e muito sensível.

Os sinais e sintomas da displasia ectodérmica não são iguais em todas as crianças e, por isso, é comum o surgimento de apenas alguns destes sintomas.

Principais tipos

De acordo com os sinais e sintomas apresentados pela criança, a displasia ectodérmica pode ser classificada em dois tipos principais:

• Displasia ectodérmica anidrótica ou hipoidrótica: caracterizada por diminuição na quantidade de cabelos e pelos, redução ou ausência de líquidos corporais, como lágrimas, saliva e suor ou ausência de dentes.
• Displasia ectodérmica hidrótica: a principal característica é a falta de dentes, no entanto, também pode provocar lábios grandes e voltados para fora, nariz achatado e manchas em volta dos olhos.

Normalmente, o diagnóstico da displasia ectodérmica é feito logo após o nascimento após observação das malformações do bebê, no entanto, em alguns casos essas alterações podem ser pouco aparentes e, por isso, são diagnosticadas mais tarde ao longo do crescimento da criança.

Causa de displasia ectodérmica

A displasia ectodérmica é uma alteração genética recessiva e ligada ao cromossomo X, em que há mutação em um gene no cromossomo 13, o que faz com que o desenvolvimento dos folhetos embrionários, principalmente a ectoderme, durante o desenvolvimento do bebê não aconteça corretamente.

Assim, como consequência dessa alteração no desenvolvimento da ectoderme, as estruturas que são formadas a partir desse folheto embrionário, podem também não desenvolver corretamente. Dentre as estruturas que surgem a partir da ectoderme são a pele (epiderme), cabelo, pelos, unhas, sistema nervoso central e periférico, órgãos sensoriais, esmalte do dente e glândulas sebáceas, sudoríparas, lacrimais e salivares.

Como é o tratamento

O tratamento da displasia ectodérmica não é específico e esta doença não tem cura, porém é importante que exista o acompanhamento regular do pediatra para que seja possível avaliar o seu desenvolvimento e a necessidade de realização de cirurgias estéticas, principalmente quando são identificadas mal-formações.

Além disso, é importante avaliar diariamente a temperatura corporal da criança, especialmente nos casos em que não há produção de suor, pois existe maior risco de desenvolvimento de um insolação devido ao aquecimento excessivo do corpo.

Nos casos em que existe falta de dentes ou outras alterações da boca, é recomendado consultar um dentista para fazer uma avaliação completa da boca e iniciar o tratamento adequado, que pode incluir cirurgias e próteses dentárias, para permitir que a criança se alimente normalmente.

Fonte: www.tuasaude.com/tratamento-para-displasia-ectodermica